Электронная библиотека ДВГМУ ЧАСТЫЕ И РЕДКИЕ ОСЛОЖНЕНИЯ ПОСЛЕ ПОРТОЭНТРОСТОМИИ ПО КАСАИ У ДЕТЕЙ С БИ

Морио Касаи — Morio Kasai

Морио Касаи (29 сентября 1922 — 8 декабря 2008) был японским хирургом , сильно интересовавшимся детской хирургией . Хотя Касаи начал практиковать в то время, когда детская хирургия не была признанной узкой специальностью, большая часть его клинической и исследовательской работы была связана с хирургическим лечением детей. Он наиболее известен разработкой хирургической процедуры, гепатопортоэнтеростомии , для устранения опасного для жизни врожденного порока, известного как атрезия желчных протоков . Современная форма операции до сих пор известна как процедура Касаи.

Выпускник медицинской школы Университета Тохоку , Касаи оставался там на протяжении большей части своей медицинской карьеры, возглавляя 2-й хирургический факультет университета и входивший в совет советников школы. Хотя Касаи больше всего известен благодаря процедуре, названной его именем, Касаи также изучал перитонит у младенцев и детей и внес свой вклад в понимание рака пищевода, рака печени у детей и аномалии толстой кишки, известной как болезнь Гиршпрунга .

Касаи практиковал с 1940-х по 1993 год, последние несколько лет своей карьеры провел в больнице в Тохоку. В 1999 году он перенес изнурительный инсульт и умер в 2008 году.

Содержание

  • 1 Ранняя жизнь
  • 2 Процедура Касаи
  • 3 Более поздняя карьера
  • 4 Более поздняя жизнь
  • 5 ссылки

Ранние годы

Касаи родился в префектуре Аомори , расположенной в самой северной части материковой Японии. В неполной средней школе он жил на Хоккайдо . Он окончил среднюю школу в Сендае и учился там же в медицинской школе при университете Тохоку. После обучения в качестве общего хирурга Касаи поступил на факультет Университета Тохоку в начале 1950-х годов. В начале карьеры Касаи интересовался послеоперационным контролем жидкости и электролитов, а также уходом за младенцами и детьми с перитонитом.

В 1959–60 Касаи провел девять месяцев в Соединенных Штатах, завершая стажировку по педиатрической хирургии под руководством К. Эверетта Купа в Детской больнице Филадельфии (CHOP). К 1960 году Касаи получил звание доцента Тохоку. Три года спустя он стал профессором и заведующим кафедрой.

Процедура Касаи

Касаи и его коллега Созо Судзуки работали вместе в 1950-х годах, чтобы разработать операцию для лечения детей, рожденных с атрезией желчных путей. Хотя американский хирург Уильям Э. Лэдд впервые описал операцию по поводу этого состояния в 1920-х годах, широко распространено мнение, что только небольшой процент случаев поддается любому типу хирургического вмешательства, и большинство пораженных детей умирают, не достигнув возраста одного года. .

Хирурги пытались исследовать желчные пути, чтобы определить какие-либо жизнеспособные протоки, которые могут помочь восстановить отток желчи у этих пациентов. Касаи чувствовал, что хирурги не выполняли такое рассечение достаточно агрессивно. Он обнаружил, что иногда желчные пути казались твердыми, но если он удалил все желчные пути за пределами печени, они часто содержали достаточно протоков, чтобы способствовать оттоку желчи. Касаи, по сути, случайно разработал важный компонент процедуры. Однажды он столкнулся с сильным кровотечением возле участка печени, известного как порт гепатиса, при попытке рассечения протоков младенца. Чтобы попытаться остановить кровотечение, он прикрепил петлю двенадцатиперстной кишки ребенка к воротам печени. Кровотечение остановилось, и команда с удивлением обнаружила желчь в кале после операции.

Касаи опубликовал свою работу по этой процедуре в японском журнале Shujutsu в 1959 году, и его работа не была широко известна за пределами Японии, пока он не опубликовал некоторые результаты в Journal of Pediatric Surgery в 1968 году. Операция стала известна как процедура Kasai, хотя Kasai ему самому было неудобно, когда вмешательство было названо его именем. Хирурги в западном мире скептически относились к этой процедуре вплоть до 1970-х годов, поэтому большинство серий случаев долгосрочного выживания были опубликованы в Японии. По состоянию на 2012 год было известно, что человек пятидесятилетнего возраста, переживший атрезию желчных путей, был жив в Японии.

Хотя процедура не является окончательным лекарством от атрезии желчных путей, и примерно половине пациентов требуется трансплантация печени к двум годам, в статье 2015 года в The Journal of Pediatrics говорится, что международное принятие процедуры «резко изменило исход атрезии желчных путей. . «

Читайте также:  Использование вакуумной помпы для увеличения члена подробная инструкция

Более поздняя карьера

Касаи и его коллеги из университета сформулировали систему классификации гепатобластомы , типа рака печени, наблюдаемого у детей. Он также разработал операцию по болезни исправить Гиршпрунга (ректальная миотомия с колэктомией ); он отметил, что при этом требуется меньше хирургического вмешательства в области таза, и он чувствовал, что это уменьшит потерю чувствительности в прямой кишке по сравнению с обычной процедурой того времени. Касаи также предпринял попытку агрессивного хирургического лечения рака пищевода в то время, когда паллиативное лечение было стандартом.

В 1970-х Касаи снова приехал в Соединенные Штаты, чтобы работать с Купом и его коллегой Луизой Шнауфер в CHOP, где они разработали специализированную хирургическую программу по поводу атрезии желчных путей. Куп стала генеральным хирургом Соединенных Штатов в 1981 году, а Шнауфер осталась в CHOP, где она выполнила процедуру Касаи более 150 раз и обучила этому ряду педиатров-хирургов.

В 1986 году 63-летнему Касаи пришлось уволиться из Университета Тохоку, как это принято в академических центрах Японии. Он стал директором больницы NTT Tohoku на несколько лет, уйдя с этой работы в 1993 году.

Более поздняя жизнь

Касаи, который увлекался лыжным спортом и альпинизмом, было далеко за шестьдесят, когда он возглавил команду из Университета Тохоку, поскольку они стали первой группой, поднявшейся на горы Ньенчен Танглха в Тибете.

Признанный несколько раз за его вклад в медицину и общество, Касаи получил награды и награды, включая медаль Уильяма Э. Лэдда от Американской академии педиатрии , золотую медаль Дениса Брауна от Британской ассоциации детских хирургов и премию Асахи от национальной газета, известная как Асахи Симбун . Касаи перенес инсульт в 1999 году и несколько лет занимался физической реабилитацией, прежде чем умер в 2008 году.

Атрезия желчных ходов. Послеоперационные осложнения

Холангит

Наиболее частое осложнение, особенно в первые 2 года после портоэнтеростомии — холангит. Два фактора способствуют его развитию: (1) холестаз — неотъемлемый компонент билиарной атрезии, связанный с «микроскопическим» оттоком желчи из протоков, и (2) бактериальная контаминация, объясняемая колонизацией бактерий в кишечной петле. Любая петля кишки заселяется кишечной флорой в течение первого месяца после операции. За редким исключением, в тех случаях, когда не восстанавливается отток желчи после операции Касаи, либо если петля кишки была соединена с желчным пузырем (портохолецистостомия), послеоперационный холангит не развивается.

Холангит проявляется лихорадкой, лейкоцитозом и билирубинемией, а при наличии наружного дренирования — уменьшением количества отделяемой желчи. Это серьезное осложнение, поскольку после каждого очередного обострения холангита наступает ухудшение функции печени, при этом велика опасность полного прекращения оттока желчи. Лечение должно заключаться прежде всего в обязательном внутривенном введении антибиотиков широкого спектра (например, imipenemcilastatin).

Имевшиеся симптомы обычно быстро купируются — в течение 24—48 часов, но достаточный отток желчи восстанавливается через 5—7 дней. На протяжении всего этого периода продолжают антибиотикотерапию. В случаях упорного холангита, не поддающегося лечению, и при наличии угрозы полного прекращения оттока желчи эффективно внутривенное введение стероидов.

Профилактическое введение антибиотиков противопоказано, ибо они оказывают минимальное воздействие на бактериальную флору кишечной петли и неэффективны в плане профилактики холангита. Тем не менее во многих медицинских центрах используют профилактическое введение антибиотиков, обычно сульфаметоксазол-триметоприма. Мы «приберегаем» эти препараты для лечения рецидивов холангита.

Прекращение оттока желчи

Одна из самых серьезных проблем после портоэнтеростомии — полное прекращение оттока желчи, обычно связанное с атакой холангита и сводящее на нет результаты операции, если отток не удается восстановить. В таких случаях мы незамедлительно назначаем ударную дозу кортикостероидов, снижая ее в течение последующих 3—5 дней. Кортикостероиды имеют двойное действие на желчеобразование, увеличивая кислотонезависимую фракцию желчетока и обладая противовоспалительным эффектом, который может уменьшить перидуктальный отек, облегчая прохождение желчи через тончайшие протоки.

Мы даем короткую ударную дозу метилпреднизолона — 10 мг/кг, уменьшая ее на протяжении 3—5 дней. В тех случаях, когда изначально хороший отток желчи прерывается внезапно и нет реакции на введение кортикостероидов, может быть достаточно эффективным повторное вмешательство с ревизией ворот печени. У 11 из 12 оперированных нами детей нарушенный отток желчи восстановился, и только в одном случае возникли несомненные показания к повторной операции. Если рано не установился нормальный хороший отток желчи, повторная операция редко бывает эффективной.

Портальная гипертензия

Портальная гипертензия нередко развивается после портоэнтеростомии, даже у детей с прекрасным оттоком желчи. Одна из причин в том, что исходный воспалительный процесс в наружных протоках поражает в разной степени и внутрипеченочные веточки. Кроме того, у некоторых пациентов, несмотря на успешно проведенную портоэнтеростомию, прогрессирует фиброз. Клинические проявления портальной гипертензии включают кровотечение из варикозных узлов пищевода, гиперспленизм и асцит. Эти осложнения и их лечение будут обсуждены в данной главе ниже. Здесь следует лишь отметить, что с течением времени симптомы портальной гипертензии и опасность стойкого ее развития могут уменьшаться, что выражается в снижении частоты и тяжести кровотечений.

Читайте также:  Нозокомиальные инфекции в урологическом стационаре — Урологический информационный портал!

Трудно объяснить причины такой положительной динамики. Можно лишь предположить, что это связано с улучшением состояния паренхимы печени или с развитием спонтанных портосистемных шунтов. В любом случае, возможность подобной динамики доказана, что оправдывает тактику длительной консервативной терапии при данном осложнении, которую следует проводить до тех пор, пока сохраняется удовлетворительная функция печени (отсутствует иктеричность, нет коагулопатии, нормальный уровень альбумина сыворотки). При плохой функции печени у ребенка с развившейся после операции портальной гипертензией должен быть поставлен вопрос о трансплантации печени.

Нарушение жирового обмена и дефицит жирорастворимых витаминов. Соли, содержащиеся в желчи, необходимы для нормальной абсорбции жира. Поэтому при сниженном оттоке желчи как до, так и после операции у детей с билиарной атрезией следует ожидать нарушений абсорбции жира и жирорастворимых витаминов (A, D, Е и К). Пока не восстановлен нормальный отток желчи, должны применяться препараты, содержащие жиры, наиболее предпочтительными из которых являются триглицериды МСТ (medium-chain triglycerides — «среднецепочные» триглицериды). МСТ абсорбируются непосредственно через кишечную слизистую без образования мицелл, эмульгирования и гидролиза.

Последствия и осложнения недостаточности жирорастворимых витаминов выражаются в виде рахита (витамин D), атаксической мионевропатии (витамин Е), коагулопатии (витамин К) и кератопатии (витамин А). Эти осложнения могут быть сведены к минимуму при условии раннего оперативного вмешательства, тщательного мониторинга сывороточного уровня витаминов и соответствующих добавок с целью коррекции или профилактики витаминной недостаточности.

Результаты и прогноз

После же портоэнтеростомии, по данным многочисленных исследований, 50% этих пациентов живут 10 лет. Главными факторами, определяющими выживаемость, являются: (1) возраст ребенка к моменту оперативного вмешательства, (2) эффективность восстановления оттока желчи после операции, (3) наличие микроскопически очевидных протоковых структур в воротах печени, (4) степень поражения паренхимы (фиброз или цирроз) и (5) технические аспекты выполнения операции Касаи.

Неоднократно подчеркивалось и доказывалось, что возраст пациентов к моменту операции имеет очень большое значение. В нашей серии наблюдений (из Денвера) 131 ребенка процент выживаемости (больше 5 лет) составил 46% для детей, оперированных в течение первых 2,5 месяцев жизни, и всего 24% для пациентов, оперированных в более старшем возрасте. Подобные результаты объясняются данными гистологического исследования, показывающими, что наличие остаточных протоков во внепеченочном дереве тесно связано с возрастом. К 4 месяцам жизни в воротах печени определяются лишь остатки фиброзной ткани.

Чем больше желчи (и чем лучшего «качества») выделяется после портоэнтеростомии, тем также выше выживаемость. В нашей вышеупомянутой денверской серии те дети, которые через месяц после операции выделяли менее 6 мг билирубина в день, неизбежно умирали, в то время как пациенты, выделявшие более 6 мг в день, выживали в течение длительного периода. По данным одного из исследований, суточное выделение билирубина в количестве по меньшей мере 10 мг позволяет прогнозировать неплохие отдаленные результаты. Другие авторы утверждают, что успешный исход можно ожидать в тех случаях, когда имеется достаточный клиренс билирубина в отделяемом дренирующей стомы (то есть соотношение билирубина в сыворотке и в отделяемом стомы превышает 10) .

Мнения о влиянии на выживаемость изменений в печени, определяемых при гистологическом исследовании, очень противоречивы. Некоторые исследователи не обнаруживают связи между исходом и гистологическими данными. Однако не вызывает сомнений тот факт, что явная корреляция между специфическими признаками тяжелой дегенерации паренхимы и резко выраженной трансформацией гигантских клеток говорит о плохом прогнозе.

Затрудняет трактовку гистологической картины и то, что она может меняться. Например, после портоэнтеростомии иногда наблюдается положительная динамика картины клеточной инфильтрации и гепатофиброза. У пациентов с недостаточным оттоком желчи гистологические изменения, как правило, прогрессируют. Прогностическое значение характера поражения печени, имевшегося изначально, пока еще окончательно не установлено.

Технические аспекты оперативных вмешательств чрезвычайно важны, но очень трудно поддаются анализу, как количественному, так и качественному. Возможно, наиболее достоверные данные в этом плане получены в Великобритании. Естественно, что дети, которые оперируются в центрах, где производится одна операция в год, имеют меньше шансов на хороший исход, чем те пациенты, которые лечатся в учреждениях, в которых ежегодно осуществляется более 5 подобных вмешательств. Для окончательного исхода хирургического лечения чрезвычайно важное значение имеют технические аспекты вмешательства, в частности характер выделения остатков протоков, уровень их отсечения, метод анастомозирования и предотвращения осложнений.

Читайте также:  Слизь во рту, причины появления и способы устранения

Трансплантация печени

Внедрение и совершенствование методов трансплантации печени в 80-х годах нашего века дало новый толчок к улучшению результатов лечения детей с билиарной атрезией. Хотя утверждается, что трансплантация печени как метод выбора заменила операцию Касаи, однако несколько аргументов опровергают это утверждение. Во-первых, значительное число пациентов, которым сделана портоэнтеростомия по поводу билиарной атрезии, живут довольно долго и при этом не нуждаются в пожизненной иммуносупрессии (50% живут в течение 5 лет и 25—30% доживают до подросткового возраста).

Без операции Касаи большинство пациентов с билиарной атрезией живут не дольше 1—2 лет и требуют трансплантации в грудном возрасте. Доноров же для маленьких детей очень мало, и выживаемость после трансплантации печени у грудных пациентов значительно более низкая, чем у детей старшего возраста. Кроме того, если у больных, перенесших операцию Касаи, все же развивается печеночная недостаточность, то к этому времени пациенты, как правило, находятся в более старшем возрасте, а потому лучше, чем грудные дети, переносят стрессовые ситуации, связанные с пересадкой печени.

Предполагаемое неблагоприятное влияние предварительно произведенной операции портоэнтеростомии на результаты трансплантации печени никогда не было подтверждено объективными данными. Исследования же, проведенные трансплантационной группой из Университета штата Небраска, не выявили увеличения продолжительности операции, кровопотери, числа осложнений и летальности в тех случаях, когда трансплантация производилась у детей, которым ранее была сделана операция Касаи. Таким образом, мы считаем, что трансплантация печени не должна заменять операцию Касаи. Трансплантация должна рассматриваться как дополнительный метод, который следует применять в тех случаях, когда операция Касаи оказалась неэффективной, либо когда продолжается внутрипеченочный процесс, приводящий к печеночной недостаточности.

Операция по Касаи – почему не стоит делать

Билиарная атрезия – это прогрессирующее заболевание внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков у новорожденных детей, при котором желчевыводящие пути непроходимы или отсутствуют. Это заболевание встречается повсеместно и его распространенность 1 случай на 10 000 – 18 000 новорожденных.

У большинства детей с атрезией желчевыводящих протоков, в конечном счете, развивается цирроз печени, и им требуется трансплантация печени. При отсутствии лечения продолжительность жизни у таких детей очень низкая.

В первые дни жизни ребенка атрезию нельзя отличить от обычной желтухи новорожденных, которая встречается достаточно часто и не свидетельствует о чем-либо опасном. Характерным для атрезии признаком является именно нарастание желтухи. Примерно у 40 % младенцев появляется характерный серовато-белый кал без желчи (ахоличный).

Билиарная атрезия. Портоэнтеростомия по Касаи
не рекомендуется к выполнению у детей с билиарной
атрезией во многих трансплантационных центрах

Большинство российских клиник не направляют пациентов на консультацию в трансплантологический центр, а предлагают выполнить портоэнтеростомию по Касаи (операция по Касаи названа в честь японского хирурга). Цель этой операции – сформировать сброс желчи из печени напрямую в кишку. Раньше считалось, что такая операция помогает детям выжить. Однако современная мировая медицинская литература говорит о том, что в 92% случаев операция Касаи не эффективна, и у младенцев все равно возникают показания к трансплантации печени.

После этой операции у 90% детей развиваются хронические холангиты (воспаление желчных протоков), которые могут протекать очень тяжело с высокими лихорадками с переходом в сепсис – жизнеугрожающую инфекцию всего организма. Также сам факт операции на брюшной полости и хронические холангиты приводят к формированию выраженных спаек в брюшной полости, что может приводить к кишечной непроходимости. Во многих исследованиях доказано, что пациенты, которым провели операцию по Касаи, подвергаются повышенному риску перфорации кишечника и билиарных осложнений после трансплантации печени, что требует повторных сложных операций.

Если у ребенка диагностировали билиарную атрезию, рекомендуется обращаться в центр трансплантации для консультации и определения дальнейшей тактики лечения.

В России трансплантацию печени младенцам проводят только в ФГБУ НМИЦ трансплантологии и искусственных органов им. академика В. И. Шумакова. Для всех граждан Российской Федерации, для всех регионов, лечение полностью бесплатно (за счет средств ОМС). В Центре полностью проводится предоперационная подготовка, а затем выполняется трансплантация печени.

Ссылка на основную публикацию
Экскавация диска зрительного нерва при глаукоме
Глаукома Термин «глаукома» используется для обозначения группы заболеваний, для которых характерны поражение (нейропатия) зрительного нерва и изменение (выпадение) полей зрения,...
Шов после кесарева чем обрабатывать, когда снимают
Шов после кесарева: восстановление, правила ухода и методы устранения рубца Вполне осязаемое напоминание о кесаревом сечении остается с мамой еще...
Шок Степени шока — Справочник фельдшера
Гиповолемический шок. Геморрагический шок Терминология Можно встретить также термин «олигемия» (досл. малокровие), однако он является устаревшим: в Международной классификации болезней...
Эксперимент — (#01) Голодание 10 дней на воде
Голодание на воде с медом отзывы Войти Авторизуясь в LiveJournal с помощью стороннего сервиса вы принимаете условия Пользовательского соглашения LiveJournal...
Adblock detector