Что означает диагноз МАРС у ребенка в кардиологии

Идиопатическое расширение легочной артерии

Идиопатическое расширение легочной артерии является врожденной аномалией магистральных сосудов, характеризующейся дилатацией ствола легочной артерии или, значительно реже, ее основных ветвей, при отсутствии ассоциации с какими-либо пороками сердца или патологией легких.

Первое описание этой аномалии принадлежит Н.Уе881ег и Ь..1асЬе$ (1923). Она выявляется относительно редко и составляет 0,6% всех врожденных пороков сердца (Банкл Г., 1980). Генез этой аномалии связывают с непропорциональным делением общего артериального ствола, что обосновывается встречающейся иногда некоторой гипопластичностью восходящей аорты. В то же время частое сочетание этой аномалии с другими малыми аномалиями сердца и сосудов (идиопатическая дилатация корня аорты и синусов Вальсальвы, пролапс митрального клапана и др.) и с дифференцированными синдромами соединительнотканной дисплазии (синдром Марфана, синдром Элерса — Данлоса, незавершенный остеогенез и др.) позволяет отнести ее к проявлениям синдрома соединительнотканной дисплазии. Значительное расширение ствола легочной артерии не сочетается с дефектами клапана легочной артерии и изменением объема полости правого желудочка или гипертрофией его стенок.

Идиопатическая дилатация легочной артерии, как правило, является ак- цидентальной находкой при рентгенологическом или ультразвуковом обследовании пациента по поводу интеркуррентных заболеваний или стигмальных проявлений соединительнотканной дисплазии, поскольку не сопровождается гемодинамически значимыми нарушениями и клинической манифестацией. Однако значительное расширение легочного ствола может сопровождаться относительной недостаточностью клапана легочной артерии с умеренной регургитацией.

Физикально: границы сердца не изменены, над верхушкой и на основании сердца может выслушиваться систолический шум средней интенсивности (II—IIIстепени), занимающий ‘Д—’/ систолы, значительно ослабевающий в клиностазе.

Рентгенография грудной клетки. Легочный рисунок не изменен, сердце не увеличено в размерах, но выявляется расширение ствола легочной артерии различной степени выраженности, в виде выбухания 2-й дуги по левому контуру сердца, с увеличением индекса Мура.

Эхокардиография. В одномерном режимевыявляются: раннее систолическое прикрытие створки клапана легочной артерии; диастолическое трепетание передней створки трикуспидального клапана; нормальный эхопаттерн диастолического движения клапана легочной артерии. В двухмерном режиме регистрируется различная степень дилатации ствола легочной артерии, при нормальном строении клапана. Допплерэхокардиографическое исследование позволяет выявить умеренный регургитационный поток под створками кла-пана легочной артерии, из-за относительной недостаточности клапана; от-сутствие признаков высокой легочной гипертензии и артериовенозных шун-тирующих потоков (Белозеров Ю.Б., Болбиков В.В., 2001).

Течение идиопатической дилатации легочной артерии, как правило, благоприятное и не влияет на продолжительность жизни. Дети и подростки удовлетворительно переносят физические нагрузки и в каком-либо лечении не нуждаются. Однако учитывая потенциальную возможность развития относительной недостаточности и (или) стеноза клапана легочной артерии, а также ее аневризматического расширения (Банкл Г., 1980) необходим ежегодный клинический, рентгенологический и (или) эхокардиографический диспансер-ный контроль в динамике.

Идиопатическое расширение легочной артерии

Имеются обычно 4 причины выраженного расширения легочной артерии: а) легочная гипертония как вторичное явление при митральном стенозе, б) легочная гипертония при так называемом первичном склерозе легочной артерии; большинство случаев первичного склероза легочной артерии, однако, являются, вероятно, вторичными следствиями тромбоэмболии легочных сосудов, в) шунт слева направо ведет к перегрузке в малом круге прежде всего при дефекте в перегородке предсердий и при открытом боталловом протоке, г) постстенотическое расширение при стенозе легочной артерии. Другие заболевания, обусловливающие легочное сердце, редко ведут к рентгенологически выявляемому расширению легочной артерии.

Читайте также:  Как попасть на лечение в Онконцентр

О наличии легочной гипертонии говорят также наблюдаемые при рентгенологическом исследовании линии Керли (Kerley). Это горизонтальные узкие затемнения над реберно-диафрагмальным синусом. Полагают, что они вызываются расширением лимфатических сосудов и утолщением заключающих их в себе межлобулярных щелей. При наличии линий Керли имеется налицо «легочное капиллярное давление», превышающее 20 мм ртутного столба (в норме 5—7 мм), что при митральных стенозах говорит о сужении митрального отверстия до просвета менее 1 см2 (van der Hauwaert, de Witte, Jossens). В отличие от полосчатых ателектазов эти линии Керли отграничены более резко и обычно они также более узкие.

При эмфиземе пальпаторные и аускультативные признаки не выражены вследствие прикрытия сердца раздутыми легкими. Вместе с тем описанная выше диффузно усиленная пульсация над правым сердцем наблюдается также при возбужденной сердечной деятельности у лиц с повышенной вегетативной возбудимостью и при тиреотоксикозе.

На ЭКГ выраженный правый тип не обязателен. Особенно редко наблюдается он при эмфиземе. При остром легочном сердце, вызванном инфарктом легкого, наблюдаются картины, напоминающие инфаркт задней стенки миокарда.

Из явлений недостаточности при легочном сердце выделяется одышка, которая обусловлена преимущественно поражением легких. Одышка обычно не носит характера ортопноэ, что является важным отличительным признаком от сердечной одышки. Сами больные субъективно почти не чувствуют одышки. Дыхание поверхностное (паралич дыхательного центра на почве гипоксемии и ацидоза). Наблюдаются также симптомы правожелудочковой недостаточности, но обычно не в такой резкой степени, как при пороках клапанов.

Правожелудочковая недостаточность, т. е. застой в большом круге с повышенным венозным давлением, удлиненным временем кровотока «рука—ухо», задержкой жидкости, которая клинически выражается расширением, набуханием вен, застойной печенью, отеками, асцитом и застойными почками. В основе ее могут лежать следующие причины.

1. Чаще всего это результат левожелудочковой недостаточности при всех состояниях, ведущих к таковой, потому что правое сердце уже не в состоянии справиться с повышенными требованиями, обусловленными застоем в легких.
2. При диффузном поражении миокарда недостаточность правого желудочка появляется обычно раньше недостаточности левого желудочка и держится более упорно (например, при различных формах миокардита).
3. Легочное сердце.
4. Стеноз правого венозного отверстия (редко).
5. Pericarditis constrictiva — сдавливающий перикардит.

Синдромом Бернгейма (Bernheim) обозначают чистую правожелудочковую недостаточность, которая возникает вследствие сужения правого желудочка гипертрофированной или прогнувшейся межжелудочковой перегородкой. К такой гипертрофии левого желудочка могут вести стеноз аорты, гипертония, реже—нарушения питания левого желудочка.

Этот синдром, описанный впервые у детей, редко наблюдается у взрослых, поскольку для его констатирования требуются строгие критерии, т. е. полное отсутствие левожелудочковой недостаточности.

Сравнительно редким, но хорошо очерченным и очень примечательным синдромом является альвеолярная гиповентиляция со всеми ее последствиями (включая и легочное сердце) на почве очень сильного ожирения (синдром Пиквика). Лица с весом 120 кг и выше, больные полицитемией, цианозом, недостаточным насыщением артериальной крови кислородом отличаются характерным признаком— сонливостью, одолевающей в любом положении тела (как у ожиревшего мальчика в «Записках Пиквикского клуба» Чарльза Диккенса), из которой их, однако, легко вывести. Этот синдром исчезает при снижении веса тела, чем он отличается от других форм легочного сердца (Berlyne).

Малые аномалии сердца

Малые аномалии сердца (МАС) — это морфологическая основа возможных функциональных нарушений, способных ухудшить прогноз при органическом поражении сердца.

Этиология

  • нарушение кардиогенеза
  • дисплазия соединительнотканных структур (в основе которой генетически измененный фибриллогенез внеклеточного матрикса)
  • нарушение процессов онтогенеза
  • вегетативная дисфункция
Читайте также:  Схема Лечения Азитромицином При Хламидиозе Фото, Инструкция

Распространенность

  • По данным популяционных исследований — 10,9%
  • по данным аутопсий — 10,6%
  • у детей с проявлениями соединительнотканной дисплазии до 97%

Структурные особенности

  • одиночные аномалии — 75,6%
  • сочетанные — 24,4%
  • пролапс митрального клапана — 32,1%
  • аномально расположенные хорды — 41,8%
  • прочие — 26,1%
  • аномально расположенные трабекулы — 94%
  • Пролапс митрального клапана (ПМК) — 37% (передняя стенка — 50%, задняя стенка — 31%, передняя + задняя — 19%)
  • ПМК + микроаномалии хорд (эктопическое крепление хорд: передняя стенка — 31%, задняя стенка — 16%, нарушение распределения хорд: передняя стенка — 31%, задняя стенка — 16%, удлинение хорд: передняя стенка — 62%, задняя стенка — 25%)
  • ПТК — 7% (в сочетании с ПМК)
  • удлиненный Евстахиев клапан — 17%
  • открытое овальное окно (ООО) — 3,5%
  • аневризма межпредсердной перегородки — 4,7%
  • погранично узкий корень аорты — 7%
  • погранично широкий корень аорты — 5,8%

С возрастом отмечается уменьшение частоты встречаемости увеличенного Евстахиева клапана, пролабирующих гребенчатых мышц в правое предсердие, пролапса митрального клапана, закрытие открытого овального окна, дилатация правого атриовентрикулярного отверстия, асимметрии створок аортального клапана, нормализация длины хорд митрального клапана и диаметра магистральных сосудов.

Изменение частоты встречаемости отдельных малых аномалий сердца может быть связано с процессами обратного развития соединительнотканных структур (Евстахиев клапан рудиментирует с возрастом) или с адаптационной перестройкой кровообращения — нагрузка на правый желудочек с возрастом уменьшается, на левый — увеличивается.

Типы аневризмы межпредсердной перегородки

Классификация

Локализация и форма

Предсердия и межпредсердная перегородка:

  • пролабирующий клапан нижней полой вены
  • увеличенный Евстахиев клапан (>1 см)
  • открытое овальное окно
  • аневризма межпредсердной перегородки
  • пролабирующие гребенчатые мышцы в правом предсердии
  • смещение септальной створки в полость правого желудочка в пределах 10 мм
  • дилатация правого атриовентрикулярного отверстия (кольца)
  • пролапс трикуспидального клапана
  • дилатация ствола легочной артерии
  • пролапс створок клапана легочной артерии
  • порганично узкий и широкий корень аорты
  • дилатация синуса Вальсальвы
  • двустворчатый аортальный клапан
  • асимметрия смыкания полулуний аортального клапана
  • пролапс створок аортального клапана
  • трабекулы или хорды (поперечная, продольная, диагональная)
  • дополнительные папиллярные мышцы
  • S-образная деформация межжелудочковой перегородки с систолическим валиком в выносящем тракте
  • небольшая аневризма межжелудочковой перегородки
  • пролапс митрального клапана
  • эктопическое крепление хорд
  • нарушение распределения хорд передней и/или задней створки
  • «порхающие» хорды
  • дополнительные и аномально расположенные папиллярные мышцы

    Осложнения и сопутствующие изменения

    Характеристика гемодинамики

    Открытое овальное окно (ООО)

    Частота в популяции — 15%

    Морфологическая аномалия представляет собой овальное окно, закрытое складкой не приросшей к перегородке

    ЭхоКГ критерии

    Постепенное клиновидное истончение межпредсердной перегородки с прерыванием эхо-сигнала (как правило, нет резкого обрыва как при дефекте межпредсердной перегородки).

    Может определяться небольшое лево-правое шунтирование по ЦДК (имеется зависимость сброса от фазы дыхания)

    Давление в правых отделах сердца в пределах нормы

    Открытое овальное окно. Визуализируется сброс тока крови слева направо, диаметр струи 4 мм. Эпигастральное сечение.

    Увеличенный (удлиненный) Евстахиев клапан

    Евстахиев клапан/ евстахиевая заслонка/ заслонка нижней полой вены (valvula venae cavae inferioris) — представляет собой складку эндокарда, которая после периода новорожденности не превышает в длину 1 см или полностью рудиментируется.

    К малым аномалиям сердца относят случаи увеличения Евстахиева клапана более 1 см и его пролабирование.

    При популяционных исследованиях встречается у 0,2% обследованных.

    Среди малых аномалий сердца составляет 17,6-25,9%

    Пролабирование Евстахиева клапана — 1,0-4,7%

    Видео 1. Удлиненый Евстахиев клапан.

    Микроаномалии правого предсердия

    Сеть Киари — волокнистоподобные структуры, простирающиеся от пограничного гребешка или бугорка Loweri до евстахиевой или тебезиевой заслонки. Частота среди врожденных аномалий — 4%.

    Пролабирование гребешковых мышц в полости правого предсердия — в виде тонких нитевидных и подвижных структур в области стенки правого предсердия или ушка. Частота среди врожденных аномалий — 9,7%

    Идиопатическое расширение легочной артерии

    Характеризуется расширением ствола легочной артерии при отсутствии порока сердца и патологии легких.

    Дилатация ствола легочной артерии происходит на фоне наследственно обусловленной патологии соединительной ткани, что подтверждается одновременным обнаружением других маркеров ДСТ и частым выявлением расширения легочной артерии при наследственно детерминированных синдромах, например, при синдроме Марфана.

    Малые аномалии аорты

    Погранично узкий корень аорты — наличие низких значений диаметра аорты (от 3-х процентиль и ниже кривой распределения), с непременным отсутствием как признаков стеноза (в т.ч. доплерографических), так и ЭКГ-признаков гипертрофии левого желудочка или перегрузки левых отделов. Встречаемость среди малых аномалий сердца — 7-10%

    Первичные ЭхоКГ критерии:

    • диаметр аорты меньше 20 мм
    • отсутствие значимого градиента давления между аортой и левым желудочком

    Погранично широкий корень аорты — наличие увеличенных значений диаметра аорты (от 90 и более процентиль кривой распределения). Встречаемость среди малых аномалий сердца 5,8-9%.

    Дилатация синусов Вальсальвы — наличие расширения синусов от 3 до 7 мм (чаще некоронарного, реже правого и левого). Встречаемость в популяции — 0,26%, среди малых аномалий сердца- 27,5%

    Ассиметрия створок аортального клапана — наличие неравномерно развитых и расположенных створок (выявляемое в парастернальной позиции по короткой оси). Встречаемость среди МАС — 8,2%

    Пролапс аортального клапана — диастолическое выпячивание в сторону выходного тракта левого желудочка (более 1 мм от линии фиброзного кольца). Встречаемость среди МАС — 6,6%

    Аномально расположенные трабекулы, ложные хорды

    Из истории

    Первое описание — W.Turner (1893г.) по данным аутопсий

    Первый термин — «moderator band» (1893г.)

    Первая классификация — M.C.Lam et al. (1970г.), термин «false chordae tendineae», т.е. ложная хорда

    Первое описание по данным ЭхоКГ в 1981г.

    Распространенность аномально расположенных трабекул, ложных хорд

    • по данным популяционных исследований до 17%
    • данные аутопсий до 16%
    • по данным ЭхоКГ 2,3-68%
    • у детей с проявлениями ДСТ в 94%

    Видео 2. Открытое овальное окно. Визуализируется сброс тока крови слева направо. Диаметр струи 4 мм. Эпигастральное сечение.

    Что же такое ложная хорда и аномальная трабекула?

    Истинная хорда — фиброзный тяж, соединяющий папиллярную мышцу со створкой.

    Ложная хорда — фиброзно-мышечный или фиброзный тяж, соединяющий папиллярные мышцы со стенкой левого желудочка или между собой.

    Нормальная трабекула — мышечный тяж, плотно прилегающий к эндокарду желудочка.

    Аномальная трабекула — мышечный или фиброзно-мышечный тяж, неплотно прилегающий к эндокарду желудочка.

    Нарушение распределения хорд — преимущественное их прикрепление к основанию створки и, в меньшей степени, в области тела или свободного края (в систолу лоцируются дополнительные эхо-сигналы в выходном тракте левого желудочка)

    Удлинение хорд — дополнительные тонкие, линейные эхо-структуры, совершающий крупноамплитудные диастолические движения

    Эктопическое крепление хорд- прикрепление хорды от стенки левого желудочка к створке митрального клапана.

    Ложные хорды

    • единичные
    • множественные
    • поперечные
    • диагональные
    • продольные
    • верхушечные
    • срединные
    • базальные

    Микроаномалии папиллярных мышц

    К данной аномалии относятся изменения:

    • формы
    • количества
    • расположения

    По данным аутопсии:

    • Две папиллярные мышцы — 65,2%
    • Три папиллярные мышцы — 13%
    • Четыре папиллярные мышцы — 4%
    • Пять папиллярных мышц — 4,4%
    • Шесть папиллярных мышц — 4,4%
Ссылка на основную публикацию
Что лучше колоть гиалуроновую кислоту или собственную плазму Центры эпиляции и косметологии
Плазмолифтинг Плазмолифтинг - современный метод инъекционного омоложения основанный на введении тромбоцитарной аутоплазмы в кожу с целью запуска процессов естественной регенерации...
Что делать, если замучил кашель Популярные статьи — Инфекционные болезни
Что делать при непрерывном кашле у ребенка? Непрекращающийся кашель у ребенка – явление не столь редкое. Чаще всего он развивается...
Что делать, если защемило нерв в спине –
Защемление нерва и боль при движении шеи: реальные способы решения проблемы Мышцы обеспечивают движения головы, шеи, ее кожи, принимают участие...
Что лучше КТ или МРТ головного мозга чем они отличаются – МЕДСИ
Когда нужно делать МРТ головного мозга МРТ головы помогает выявить патологические изменения в структуре мозга до появления симптомов заболеваний, что...
Adblock detector